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血液内科成功诊治1例血管内大B细胞淋巴瘤罕见病
2024年6月20日，68岁的患者王先生因发现血细胞减低3月、反复发热1月余就诊于我院血液科门诊。此前，患者曾在西安市多家三甲医院求诊，均未能明确诊断。作为护士的女儿看着日渐消瘦的父亲万分焦急，于是慕名来到我院血液科杨云教授门诊，患者全身衰竭、三系细胞极低，血小板计数低至7*10^9/L，出血风险极高，病情危重。入院后经相关检查诊断为“噬血细胞综合征”，该病是一种进展迅速的高致死性疾病，未经治疗的中位生存时间不超过2个月，临床上针对噬血细胞综合征的治疗关键是要寻找引起噬血的病因，通过仔细询问病史及查体发现患者双上臂、双下肢皮肤粗糙、增厚伴色素沉着，以双侧小腿为著，进一步完善全身PET-CT后提示四肢、腰臀部脂肪间隙多发稍高密度灶，葡萄糖代谢增高，脾稍大伴葡萄糖代谢轻度升高，考虑淋巴瘤可能性大。征得患者同意后于我院皮肤科行左小腿皮肤活检，病理报告确诊为血管内大B细胞淋巴瘤。经过血液科、核医学科、皮肤科等多学科的努力，该患者的诊断终于明确，为血管内大B细胞淋巴瘤合并噬血细胞综合征。结合患者年龄、体能状态、心肺功能等多方面因素，杨云教授团队制定了个体化的治疗方案R-miniCHOP，患者化疗过程顺利，不良反应轻微，体温恢复正常，噬血相关指标明显好转，三系细胞较前明显上升，复查血小板升至82*10^9/L，患者转危为安，重新焕发了生命的光彩，展露了久违的笑容，对我院血液科的医护表达了由衷的感谢。
血管内大B细胞淋巴瘤属于罕见病，它是弥漫性大B细胞淋巴瘤的一种罕见独立亚型，发病率约0.5/100万，目前全国报道仅有一百余例。该病常累及多个器官，首发症状高度多样化，易侵犯神经系统、皮肤、骨髓和肺等器官，而淋巴结较少受累。患者半数以上有B症状（不明原因发热、盗汗和消瘦等），部分患者以噬血细胞综合征为首发表现。由于肿瘤细胞易侵犯全身各个器官的小或中等大小血管，患者可出现因血管阻塞所致一系列复杂多变的症状，这也是临床误诊、漏诊的重要原因。血管内大B细胞淋巴瘤的诊断主要依靠组织病理学。通过对该患者的诊治提醒我们对有皮肤改变的患者，尤其是伴有不明原因发热及血细胞减少的患者，必须做组织病理、免疫病理等分析避免漏诊。
该患者为我院建院以来血液科诊治的首例血管内大B细胞淋巴瘤，填补了我科作为国家血液病区域医疗中心建设单位该病的空白，此例患者的成功救治也标志着我院血液科在罕见病领域迈出了坚实的步伐，为未来更多患者的康复之路点亮了希望之光。
